Über ME/CFS

ME/CFS (Myalgische Enzephalomyelitis/Chronisches Fatigue-Syndrom) ist eine schwere, chronische Multisystemerkrankung. Je nach Schweregrad führt sie zu massiven körperlichen und kognitiven Einschränkungen, zum Verlust der Arbeitsfähigkeit und häufig zu Pflegebedürftigkeit. In besonders schweren Fällen können Betroffene vollständig pflegeabhängig sein und beispielsweise auf künstliche Ernährung angewiesen sein. ¹

Rund drei Viertel der Betroffenen sind dauerhaft nicht arbeitsfähig, etwa ein Viertel ist dauerhaft ans Haus oder ans Bett gebunden und auf umfassende Pflege angewiesen. ²

ME/CFS ist seit 1969 von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) mit dem ICD-Code G93.3 als neurologische Erkrankung klassifiziert. Internationale Institutionen wie die US-amerikanischen Centers for Disease Control and Prevention (CDC) und das britische National Institute for Health and Care Excellence (NICE) haben evidenzbasierte Leitlinien veröffentlicht. Für die Diagnose stehen etablierte klinische Kriterienkataloge zur Verfügung.

Das charakteristische klinische Kernmerkmal von ME/CFS ist die Post-Exertionelle Malaise (PEM). Die ÖG ME/CFS versteht PEM nach heutigem Wissensstand als einen übergeordneten, multisystemischen Regulationsprozess, der bei ME/CFS pathologisch verändert ist. Er umfasst die Verarbeitung von Aktivität, die Reaktion auf Belastungen und die anschließende Erholung. Bereits geringe körperliche, kognitive, orthostatische, sensorische oder emotionale Anforderungen können dadurch eine unverhältnismäßige Verschlechterung des Gesundheits- und Funktionszustands auslösen. Die Auswirkungen können unmittelbar oder zeitverzögert auftreten und Tage oder Wochen anhalten. In schweren Fällen kann es zu einer längerfristigen oder dauerhaften Absenkung des Gesundheits- und Funktionszustands kommen. ³

Trotz der Schwere und Komplexität der Erkrankung bestehen weiterhin erhebliche Defizite in Forschung, Diagnostik und Versorgung. ME/CFS wird häufig nicht erkannt oder fehldiagnostiziert. Im Gesundheits- und Sozialsystem fehlt es vielerorts an einer bedarfsgerechten Versorgung der Betroffenen. Eine zugelassene kurative Therapie steht bislang nicht zur Verfügung. ⁴

Ein großes Dankeschön an Lena, Vali und Anika von der Höheren Lehranstalt für Kommunikations- und Mediendesign der Kreuzschwestern Linz für das Animationsvideo. Mehr Info dazu gibt es hier.

ME/CFS ist keine seltene Erkrankung. Aktuellen Schätzungen zufolge leben in Österreich rund 76.000 Menschen mit ME/CFS. ⁵ Da ME/CFS nach wie vor häufig nicht diagnostiziert wird, ist von einer hohen Dunkelziffer auszugehen. ⁶

ME/CFS kann Menschen jeden Alters betreffen, auch Kinder und Jugendliche. Die Erkrankung tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern. ⁷ Der Erkrankungsbeginn kann in jedem Lebensalter liegen, Häufungen zeigen sich jedoch im Jugend- und jungen Erwachsenenalter sowie im mittleren Erwachsenenalter. ⁸

ME/CFS tritt häufig im Zusammenhang mit einer Infektion auf und wird daher auch den postakuten Infektionssyndromen (PAIS) zugeordnet. Eine vorausgehende Infektion ist jedoch keine Voraussetzung für die Erkrankung. Auch andere Auslöser werden beschrieben; bei einem Teil der Betroffenen lässt sich kein eindeutiger Auslöser feststellen. ⁹

Zu den mit ME/CFS in Verbindung gebrachten Infektionen gehören unter anderem Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV), Influenza sowie weitere Erreger. Auch eine SARS-CoV-2-Infektion kann ME/CFS auslösen. ME/CFS ist eine eigenständige Erkrankung und muss von den übergeordneten Begriffen Long COVID bzw. Post-COVID-Zustand unterschieden werden. ¹⁰

Post-Exertionelle Malaise (PEM) – das Kernmerkmal von ME/CFS

Kennzeichnend ist eine krankhaft veränderte Reaktion auf Aktivität und Anforderungen mit gestörter Erholung. Bereits geringe körperliche, kognitive, orthostatische, sensorische oder emotionale Belastungen können zu unverhältnismäßigen klinischen Auswirkungen führen.

Diese können unmittelbar oder zeitverzögert auftreten und mehrere Körpersysteme betreffen. Bestehende Symptome können sich verstärken, neue Symptome hinzukommen oder der gesamte Gesundheits- und Funktionszustand kann sich verschlechtern. Dabei muss die Art der Beschwerden nicht der vorausgegangenen Belastung entsprechen. Nach körperlicher Belastung können beispielsweise vor allem kognitive oder Kreislaufbeschwerden auftreten oder zunehmen. ¹¹

Die daraus resultierende Zustandsverschlechterung kann sich als Flare-up oder in ausgeprägter und länger anhaltender Form als Crash manifestieren.

Charakteristisch ist außerdem eine gestörte Erholung und Regeneration. Sie kann deutlich verlängert oder unvollständig sein; eine vollständige Rückkehr zum vorherigen Gesundheits- und Funktionszustand ist nicht immer gewährleistet. Schwere oder wiederholte belastungsbedingte Verschlechterungen können mit einer längerfristigen oder dauerhaften Absenkung des Gesundheits- und Funktionszustands einhergehen. ¹²

Um PEM-bedingte Verschlechterungen möglichst zu vermeiden oder zu begrenzen, einschließlich PEM-induzierter Flare-ups oder Crashs, ist ein angepasstes Aktivitäts- und Energiemanagement (“ Pacing”) von zentraler Bedeutung. Dabei werden Aktivitäten und Belastungen an die individuell verfügbare und schwankende Belastbarkeit angepasst.

Weitere klinische Merkmale und Symptome

ME/CFS geht mit einem breiten und individuell unterschiedlich ausgeprägten Spektrum klinischer Beschwerden und Funktionsbeeinträchtigungen einher. Dazu zählen unter anderem kognitive Beeinträchtigungen wie Konzentrations-, Wortfindungs- und Informationsverarbeitungsstörungen, Schlafstörungen und nicht erholsamer Schlaf, Störungen der Kreislaufregulation und orthostatische Intoleranz, sensorische Hypersensitivität gegenüber Licht, Geräuschen, Gerüchen oder Berührungen sowie Muskel-, Gelenk- und Kopfschmerzen. Auch Muskelschwäche, muskuläre Fatigue, grippeähnliche und gastrointestinale Beschwerden können auftreten.

Art, Kombination und Ausprägung dieser Beschwerden können sich zwischen Betroffenen erheblich unterscheiden und auch bei derselben Person im Krankheitsverlauf und im Zusammenhang mit PEM deutlich verändern. ¹³

ME/CFS zählt zu den am stärksten einschränkenden und belastenden Erkrankungen. Die Krankheitslast ist so hoch, dass die Lebensqualität der Betroffenen im Durchschnitt geringer sein kann als bei zahlreichen anderen schweren chronischen Erkrankungen, darunter auch Krebserkrankungen. ¹⁴

Die Erkrankung kann auch erhebliche Auswirkungen auf Angehörige haben, insbesondere wenn Betroffene im Alltag auf Unterstützung, Betreuung oder Pflege angewiesen sind. ¹⁵

Der Schweregrad von ME/CFS kann erheblich variieren. Bereits bei einer als mild bezeichneten Ausprägung ist das Aktivitätsniveau gegenüber der Zeit vor der Erkrankung um etwa 50 Prozent reduziert. Mit zunehmendem Schweregrad nehmen die Einschränkungen in allen Bereichen des täglichen Lebens zu. Schwer und sehr schwer Betroffene sind weitgehend oder vollständig an Haus oder Bett gebunden und auf umfassende Unterstützung und Pflege angewiesen. Bei sehr schwerer ME/CFS kann auch eine künstliche Ernährung erforderlich sein.

Mehr als 60 Prozent der Betroffenen sind nicht arbeitsfähig. Bei mildem ME/CFS kann Erwerbstätigkeit noch möglich sein, häufig jedoch nur in reduziertem Ausmaß und unter erheblichen Anpassungen. Die dafür eingesetzte begrenzte Belastbarkeit steht dann für andere Bereiche des täglichen Lebens, soziale Kontakte und Freizeitaktivitäten oft nicht mehr oder nur noch stark eingeschränkt zur Verfügung. Etwa 25 Prozent der Betroffenen sind an Haus oder Bett gebunden. ¹⁶

Die NICE ME/CFS-Leitlinie zu ME/CFS, die Internationalen Konsensuskriterien (ICC) und der Bericht des deutschen Instituts für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG) unterscheiden 4 Schweregrade: mild, moderat, schwer und sehr schwer. Die Übergänge zwischen den Schwergraden sind fließend; die Einteilung dient als Orientierung für das Ausmaß der krankheitsbedingten Einschränkungen im Alltag.

Zur differenzierteren Erfassung der funktionellen Einschränkungen bei ME/CFS stehen verschiedene Instrumente zur Verfügung. Die Bell-Skala wurde speziell für ME/CFS entwickelt und wird seit vielen Jahren verwendet. Sie bildet das Funktionsniveau in zehn Stufen von 100 bis 0 ab, weist jedoch Limitationen auf, da unterschiedliche Bereiche der Funktionalität bei einzelnen Betroffenen unterschiedlich stark eingeschränkt sein können.

Mit FUNCAP steht ein neueres, speziell für ME/CFS entwickeltes und wissenschaftlich untersuchtes Instrument zur Erfassung der funktionellen Leistungsfähigkeit zur Verfügung. FUNCAP berücksichtigt verschiedene Bereiche des täglichen Lebens und liegt in zwei Versionen vor: FUNCAP55 zur umfassenderen Erfassung der funktionellen Einschränkungen (Schweregrad) und FUNCAP27 als kürzere Version, die sich insbesondere für wiederholte Erhebungen und die Verlaufskontrolle eignet. ¹⁷

Bell-Skala

FUNCAP-Schweregrad-Rechner

„Ich bin 33 Jahre alt und seit mehr als 15 Jahren an ME/CFS erkrankt, seit 3 Jahren nun bettlägerig- gefangen im Bett im dunklen Zimmer, tagtäglich Schmerzen, starke Muskelschwäche bis hin zur Bewegungsunfähigkeit, an Infusionen und künstliche Ernährung angeschlossen. Jeder Tag sind unendliche Qualen, ich vertrage kaum Licht, keine Geräusche , schaffe es gerade nur bis zum WC, duschen ist oft Tage bis wochenlang nicht möglich.“

Lissy

Der Verlauf von ME/CFS ist individuell sehr unterschiedlich. Schweregrad und Funktionsniveau können im Krankheitsverlauf schwanken; Phasen relativer Stabilität können sich mit Verschlechterungen oder teilweise auch Verbesserungen abwechseln. Insbesondere wiederholte oder ausgeprägte Post-Exertionelle Malaise (PEM) kann mit einer länger anhaltenden Verschlechterung des Gesundheits- und Funktionszustands einhergehen.

Eine vollständige und dauerhafte Remission wird insbesondere bei Erwachsenen nur bei einem kleinen Teil der Betroffenen beschrieben. Bei Kindern und Jugendlichen werden günstigere Verläufe berichtet, wobei auch hier länger andauernde oder schwere Krankheitsverläufe möglich sind. Verlässliche Aussagen zum individuellen Verlauf lassen sich daher nicht treffen. ¹⁸

Für das Krankheitsmanagement ist es wesentlich, Überlastungen und damit verbundene PEM möglichst zu vermeiden. Ein an die individuelle Belastungsgrenze angepasstes Aktivitäts- und Energiemanagement („Pacing“) sowie die Behandlung belastender Symptome können dazu beitragen, den Alltag zu stabilisieren und vermeidbare Verschlechterungen zu reduzieren. ¹⁹

Zur Lebenserwartung bei ME/CFS ist die Datenlage bislang begrenzt. Einzelne Studien weisen auf mögliche erhöhte Risiken für bestimmte Todesursachen hin; aufgrund der begrenzten Datenbasis lassen sich daraus derzeit jedoch keine verlässlichen Aussagen zur Lebenserwartung von Menschen mit ME/CFS insgesamt ableiten. ²⁰

Für ME/CFS gibt es derzeit keine zugelassene ursächliche Therapie. Die Behandlung orientiert sich daher an den individuellen Beschwerden, Begleiterkrankungen und funktionellen Einschränkungen. Ziel ist es, Symptome zu lindern, den Gesundheitszustand möglichst zu stabilisieren und zusätzliche Verschlechterungen zu vermeiden. ²¹

Von zentraler Bedeutung für Behandlung und Krankheitsmanagement ist die Post-Exertionelle Malaise (PEM). Körperliche, kognitive, orthostatische, sensorische oder emotionale Anstrengungen, die die individuelle Belastungsgrenze überschreiten, können zu einer teils erheblichen und länger anhaltenden Zustandsverschlechterung führen. ²²

Behandlungsansätze, die auf eine schrittweise Steigerung von Aktivität oder körperlicher Leistungsfähigkeit unabhängig von den individuellen Belastungsgrenzen abzielen, sind bei ME/CFS nicht geeignet. Ziel des Krankheitsmanagements ist weder Aktivierung noch Leistungsaufbau, sondern die Anpassung von Aktivitäten an die individuell verfügbare Toleranzschwelle. ²³

Begleitende Beschwerden und Komorbiditäten wie Schlafstörungen, Schmerzen oder Störungen der Kreislaufregulation können symptomorientiert behandelt werden. Behandlung und Krankheitsmanagement müssen dabei individuell an den Schweregrad, die Symptomatik und die jeweilige Belastbarkeit angepasst werden.

Bei schwer und sehr schwer Betroffenen sind die Möglichkeiten zusätzlich eingeschränkt. Bereits notwendige Aktivitäten des täglichen Lebens wie Körperpflege, Nahrungsaufnahme oder Kommunikation, aber auch medizinische Untersuchungen und Behandlungen können die individuelle Belastungsgrenze schnell überschreiten. Versorgung und Pflege müssen deshalb besonders sorgfältig an die geringe Belastbarkeit und gegebenenfalls ausgeprägte Reizintoleranzen angepasst werden.

Pacing – Energiemanagement

Pacing bezeichnet ein individuelles Aktivitäts- und Energiemanagement. Ziel ist es, Belastungen an die individuell verfügbare und häufig schwankende Belastbarkeit anzupassen und PEM-bedingte Zustandsverschlechterungen möglichst zu vermeiden oder zu begrenzen.

Pacing ist kein Trainings- oder Aufbauprogramm. Es dient nicht dazu, Belastungsgrenzen systematisch auszuweiten oder das Aktivitätsniveau kontinuierlich zu steigern. Vielmehr müssen körperliche, kognitive, orthostatische, sensorische und emotionale Belastungen bei der Gestaltung des Alltags berücksichtigt werden. ²⁴

Abhängig vom individuellen Zustand können unter anderem die Planung und Priorisierung von Aktivitäten, das Einplanen ausreichender Erholungszeiten sowie das Erkennen persönlicher Belastungsgrenzen hilfreich sein. Auch technische Hilfsmittel, beispielsweise zur Beobachtung der Herzfrequenz, können unterstützend eingesetzt werden.

Die Umsetzung von Pacing ist anspruchsvoll und nicht immer zuverlässig möglich. Die individuell verfügbare Belastbarkeit ist nicht konstant, sondern kann sich im Krankheitsverlauf sowie von Tag zu Tag und innerhalb eines Tages verändern. Hinzu kommt, dass sich unterschiedliche Belastungen summieren können und PEM-induzierte Zustandsverschlechterungen häufig zeitverzögert auftreten. Dadurch ist die persönliche Belastungsgrenze nicht immer rechtzeitig erkennbar. Auch notwendige Alltagsaktivitäten und fehlende Unterstützung können dazu führen, dass sie überschritten wird. Bei schwer und sehr schwer Betroffenen können bereits unvermeidbare Grundaktivitäten, wie das Umdrehen im Bett, die Belastungsgrenze überschreiten. PEM lässt sich daher auch bei konsequentem Pacing nicht immer vermeiden. ²⁵

Pacing ist keine ursächliche Behandlung von ME/CFS, sondern ein zentraler Ansatz des Krankheitsmanagements.

„Seit November 2020 […] bin ich in totaler Dunkelheit an mein Bett gefesselt. Ich kann meine Arme und Beine kaum mehr bewegen, nicht mehr selbst essen, höchstens eine Minute sitzen und nicht mehr sprechen. Wenn ich etwas mitteilen möchte (wie hier), dann geht das nur an guten Tagen, wenn ich mit dem Fingern Buchstaben zeigen kann. Am schlimmsten ist die Ungewissheit, die Angst und die totale Einsamkeit. Selbst mein Kater ist zu anstrengend und kann nicht mehr bei mir sein. Meine Eltern und Pflegerinnen sind nur für die notwendigsten Verrichtungen im Zimmer. Alles muss schnell gehen und so ruhig wie möglich, um Reizüberlastung und weitere Crashs zu vermeiden. Draußen geht das Leben weiter.“

Milena Hermisson

ME/CFS ist keine neue Erkrankung. Postinfektiöse Krankheitsbilder mit ME/CFS-ähnlicher Symptomatik sind seit langer Zeit in der medizinischen Literatur beschrieben.

Eine der bekanntesten historischen Persönlichkeiten, deren Erkrankung mit einem solchen Krankheitsbild in Verbindung gebracht wird, ist Florence Nightingale (1820–1910), Pionierin der modernen Krankenpflege. Nach einer fieberhaften Erkrankung war sie über viele Jahre schwer gesundheitlich eingeschränkt und zeitweise bettlägerig. An ihrem Geburtstag, dem 12. Mai, wird heute international der ME/CFS Awareness Day begangen. ²⁶

ME/CFS wird seit 1969 von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) im internationalen Klassifikationssystem für Krankheiten geführt. Die Erkrankung ist damit seit Jahrzehnten Bestandteil der internationalen medizinischen Krankheitsklassifikation. ²⁷

Trotz dieser langen Geschichte wurde ME/CFS über Jahrzehnte in Forschung, medizinischer Ausbildung und Versorgung stark vernachlässigt. Auch heute bestehen erhebliche Wissens- und Versorgungslücken. Internationale Institutionen und Gesundheitsbehörden haben inzwischen Leitlinien und Empfehlungen zu Diagnose, Behandlung und Krankheitsmanagement veröffentlicht. ²⁸

Auch eine SARS-CoV-2-Infektion kann ME/CFS auslösen. Seit Beginn der COVID-19-Pandemie ist dadurch eine große Zahl neuer ME/CFS-Erkrankungen hinzugekommen.

ME/CFS und Long- bzw. Post-COVID sind dabei nicht gleichzusetzen. Long- bzw. Post-COVID umfasst unterschiedliche gesundheitliche Folgen einer SARS-CoV-2-Infektion. Entwickelt eine betroffene Person nach der Infektion ME/CFS und erfüllt die entsprechenden diagnostischen Kriterien, liegt ME/CFS als eigenständige Erkrankung vor. ²⁹

Die COVID-19-Pandemie hat damit die Bedeutung postakuter Infektionssyndrome stärker sichtbar gemacht. Gleichzeitig hat sie bestehende Defizite in der Erforschung, Diagnostik, Behandlung und Versorgung von ME/CFS nochmals deutlich hervortreten lassen. ³⁰